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醫生我是不是太累了,休息幾天癥狀會好轉嗎?但接下來幾天又出現了更為奇怪的癥狀,表現為眼瞼下垂、復視、手臂下垂、腿腳無力、吞咽困難……如出現上述癥狀,建議及時到神經內科就診,可能是“重癥肌無力”的表現。由于目前對重癥肌無力的社會認知還不夠,容易被誤診,正確的認識該疾病有助于盡早進行治療與干預。在北京天壇醫院(張家口)腦科中心第一屆神經內科青年醫師病例比賽上,市第一醫院神經內三科副主任醫師高會文針對重癥肌無力病例的診斷和治療進行了詳細分析。
記者 曹曉燕 通訊員 屈海洋
日前,55歲的患者江先生, 因雙眼上瞼下垂1個多月, 伴有吞咽困難,來到市第一醫院就診,經體格檢查患者雙眼瞼下垂嚴重、抬頭困難,以及肌電圖、胸部 CT、頸動脈彩超、甲狀腺彩超、心臟彩超、腹部彩超及其他輔助檢查,患者被診斷為重癥肌無力。
高會文介紹,重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,通俗地說,就是我們肌肉的活動需要靠神經來傳導,但是重癥肌無力患者的神經卻因為自我免疫系統出了故障,把原本用于接受乙酰膽堿的受體當作外來入侵者,產生了抗體,從而使身體無法正常地傳遞信號來控制肌肉。重癥肌無力常用的治療方法有藥物治療、胸腺切除手術等,其中藥物治療包括膽堿酯酶抑制劑,應在醫生指導下從小劑量開始,用藥間隔時間盡可能延長, 如劑量不足,可緩慢加量; 免疫抑制劑,用藥期間應隨時檢查血項,并注意肝腎功能變化;以及血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白、中醫藥治療等。
重癥肌無力的臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經休息后癥狀減輕, 常有晨輕暮重。 重癥肌無力任何年齡均可發病, 最小數月,最大70-80歲起病,女性患病率大于男性,約3∶2。 總體上說,重癥肌無力有兩個發病高峰年齡,第一個高峰為20-30歲,以女性為多, 第二個高峰為4050歲,以男性和伴發胸腺瘤較多。 我國重癥肌無力病人,10歲以下發病的兒童占15%-20%。
重癥肌無力的主要表現有哪些? 高會文表示,肌無力癥狀活動后加重, 經休息后癥狀減輕,晨輕暮重是重癥肌無力特征性表現,其中常見癥狀主要有: 眼瞼下垂、復視、 眼球轉動不靈活、全身無力但無痛麻等不適感覺、咀嚼無力、吞咽困難、面肌無力、聲音嘶啞、呼吸困難等。
她提醒,由于重癥肌無力起病之初,癥狀常隱匿、不典型,有些病人在疾病之初還可出現癥狀自行緩解現象,這些都是造成重癥肌無力貽誤診治的常見原因。
如何科學預防重癥肌無力?重癥肌無力不同于其他疾病,它常常伴有危象的發生。所謂重癥肌無力危象主要表現在疾病發生過程中突然發生的呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活及生命活動。 雖然說重癥肌無力的危象發病機理仍在探索中,但是對其進行科學地預防還是可行的。
一是按時按劑量服藥, 切忌擅自減藥增藥,病情加重時及時就診;
二是積極預防和治療呼吸道感染等疾病, 如果病人發燒, 應該輔助以適量的解熱藥以緩解癥狀;
三是懷孕、分娩時要及時與神經內科醫生聯系,適當調整所服藥物劑量。 就醫時及時告知醫生自己所患疾病,以使醫生在醫療過程中避免應用可使重癥肌無力加重的藥物;
四是在手術前后可短期內酌情使用類固醇激素;
五是避免受驚、受涼以及外傷和情緒壓抑、低落等狀態;在外活動要適量,避免在烈日下停留時間過長;
六是肌無力危象發作時, 應立即臥床休息,如呼吸費力可給予半臥位, 保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物, 保持呼吸道通暢,家里應常備用氧氣袋或家庭用氧裝置,給予氧氣吸入。 同時應盡快聯系救護車送醫院急救處理。
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